Болезнь паркинсона течение болезни

Болезнь паркинсона течение болезни

Синдром Паркинсона значительно сокращает продолжительность жизни. Спустя десять лет от момента манифестации около 65% пациентов умирает или подвергается инвалидизации, а через пятнадцать лет это число увеличивается до 80%. При отсутствии программы реабилитации и лечения летальность среди больных Паркинсоном выше в три раза, чем смертность в популяции.

Факторы, влияющие на прогноз при болезни Паркинсона

По среднестатистическим данным прогрессирование симптоматики при Паркинсоне занимает от 10-20 лет и более, однако у части пациентов клиника развивается намного быстрее. Прогноз во многом зависит от качества терапии и формы синдрома.

Формы болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона классифицируется на:

  • идиопатическую форму, обусловленную генетическими факторами;
  • вторичную, развитие которой вызвано внешними факторами (отравление, инфекция, ЧМТ и пр.);
  • паркинсонизм плюс, являющийся составной частью других нейродегенеративных патологий;
  • ювенильный паркинсонизм, который, в свою очередь, можно поделить на истинный ЮП, болезнь Сёгавы и ДПСР.

Идиопатическая форма — это классический Паркинсон, при котором нейродегенеративный процесс развивается очень медленно. При своевременной диагностике, приверженности к терапии, качественно составленной программе реабилитации сроки жизни пациентов в этом случае могут достигать и превышать 20 лет.

Прогноз болезни Паркинсона при вторичной форме зависит от причины его возникновения. Так, нередко инфекции могут спровоцировать острый дебют и быстрое прогрессирование патологии, в то время как последствия ЧМТ дают о себе знать спустя многие годы.

Характер течения паркинсонизма плюс также зависит от природы первичной патологии. Например, при болезни Альцгеймера синдром возникает на поздних стадиях, в этом случае прогноз неблагоприятен, болезнь отличается быстрыми темпами прогрессирования.

Истинный ювенильный паркинсонизм в этом отношении весьма полиморфен, сроки выживаемости при ЮП зависят от этиологии заболевания. Болезнь Сёгавы имеет медленные темпы развития, в целом прогноз более благоприятен, чем при истинном ЮП. ДПСР отличается молниеносным течением, однако после быстро нарастания симптоматики клиника стабилизируется. ДПСР — единственная из всех форм Паркинсона, влияющая на качество жизни пациентов, но не на сроки выживаемости.

Клинические разновидности

При ригидно- и акинетико-дрожательной форме Паркинсона умеренная скорость течения заболевания характерна для трети больных. Быстрое развитие в обоих случаях отмечается более чем у 50% пациентов.

При дрожательной форме соотношение быстрых и умеренных темпов прогрессирования равняется 1:1, еще около 3-7% приходится на медленное течение. Самый неблагоприятный прогноз имеет акинетико-ригидная форма, при ней медленный темп развития невозможен.

На симптомы и прогноз болезни Паркинсона для жизни пожилого человека влияет и вид доминирующего клинического синдрома. Быстрое течение, низкое качество жизни характерно для симптоматики с преобладанием нарушений ходьбы, постуральной неустойчивости. Пациенты с отсутствием в дебюте тремора скорее достигают III стадии по Хён-Яру, нежели больные с доминирующим в самом начале тремором. Неблагополучным прогностическим признаком считается дебют с таких симптомов, как гипокинезия или ригидность.

Другие факторы, влияющие на прогноз при Паркинсоне

Существенное влияние на прогноз оказывают:

  • наличие и объем двигательных расстройств;
  • когнитивная симптоматика;
  • возраст дебюта заболевания;
  • возраст и пол пациента;
  • наличие сопутствующих патологий.

Раннее появление когнитивных симптомов, двигательных нарушений свидетельствует о быстром распространении нейродегенеративного процесса и о неблагоприятном прогнозе.

Лица мужского пола в большей степени подвержены риску заболевания Паркинсоном, и сроки выживаемости у них меньше, чем у женщин, в среднем на несколько лет. Инвалидизация среди мужчин проходит стремительнее (66,7% быстрого прогрессирования), в то время как у женщин медленнее протекает смена стадий (51,9%).

Зависимость темпа прогрессирования Паркинсона от пола больного

Темп прогрессирования болезни Паркинсона Мужчины, удельный вес в % Женщины, удельный вес в %
Медленный 3,0 1,9
Умеренный 30,3 38,9
Быстрый 66,7 51,9
Не определен 7,3

Чем старше больной, тем быстрее темпы прогрессирования, быстрее снижается социально-бытовая активность. На фоне возрастных изменений скорее присоединяется деменция, которая усугубляет течение патологии, формируя замкнутый патологический круг.

Важно! Замечено, что прогноз при синдроме Паркинсона можно улучшить регулярным употреблением кофе и приемом витаминов группы B. Однако при наличии высокого давления и соответствующих патологий такое «лечение» противопоказано.

При болезни Паркинсона прогноз зависит и от возраста дебюта. У пациентов с манифестацией патологии после 78 лет отмечаются более выраженные двигательные расстройства (мышечная ригидность, аксиальные нарушения), чем у пациентов с дебютом, приходящимся на период от 43 до 66 лет. Этот факт можно связать с тем, что течение нейродегенеративного процесса ухудшается сопутствующими процессами старения. Ранняя инвалидизация обусловлена быстрым развитием вегетативной дисфункции, появлением когнитивных нарушений.

Читайте также:  Myfitnesspal что это

Однако при дебюте в более молодом возрасте чаще встречается раннее развитие грубых двигательных нарушений, появление осложнений от лекарственной терапии. Значительно снижается при ранней манифестации и качество жизни больного.

На темпы развития Паркинсона влияют сопутствующие патологии. Например, нарушения церебрального кровообращения повышают скорость нейродегенерации, а хронические заболевания легких могут спровоцировать на поздних стадиях скорейший летальный исход от пневмонии.

Отмечено также, что у больных, проживающих в сельской местности, патология отличается более тяжелым течением. Возможно, это связано с низким качеством терапии и реабилитации.

Влияние терапии и реабилитации на прогноз при Паркинсоне

При отсутствии любого лечения больной Паркинсоном становится инвалидом в среднем через 10 лет. Пациенты, имеющие приверженность к фармакотерапии, сохраняют социально-бытовые навыки и двигательную активность значительно дольше. Качественно составленная программа реабилитации позволяет жить 90% таких больных больше 15 лет с момента дебюта Паркинсона без всякой посторонней помощи. Большое значение придается психотерапии, которая позволяет правильно настроить пациента на лечение, тем самым снижая выраженность психотической симптоматики, когнитивных расстройств, что, в свою очередь, помогает замедлить течение заболевания. Физиотерапия, ЛФК повышают качество жизни больного и благоприятно отражаются на общем прогнозе.

Современная медицина способна улучшить прогноз даже при устойчивости заболевания к терапии. Для этого используется оперативное вмешательство с электростимуляцией мозгового вещества. В головной мозг имплантируются специальные электроды, генератор от которых вживляется рядом с ключицей. Благодаря регулярной стимуляции нейронов снижается выраженность клиники. Настройки корректируются в зависимости от состояния больного.

Важно! Такое оперативное вмешательство связано с рисками (инсульт, инфекция, тромбообразование). Поэтому перед операцией следует взвесить все за и против, провести полноценное обследование больного и предупредить его о возможных последствиях.

Сроки выживаемости и летальность при Паркинсоне

Прогноз для жизни болезни Паркинсон неблагоприятен. БП относительно быстро приводит к стойкой инвалидизации. Через 10-20 лет от дебюта заболевания умирает около 40-75% больных, а половина выживших нуждается в постоянной посторонней помощи.

Смерть при Паркинсоне нередко наступает от сопутствующих заболеваний — ишемической болезни сердца, пневмонии, нарушений церебрального кровообращения, тромбоза и т.д.

Самый высокий риск летального исхода наблюдается у пациентов с синдромом паркинсонизм плюс при мультисистемной атрофии. На втором месте находится смертность у больных деменцией с тельцами Леви, и на третьем месте паркинсонизм как симптом другого нейродегенеративного заболевания (в том числе и болезни Альцгеймера).

Видео

Паркинсонизм – один из наиболее распространенных синдромов в клинической неврологии, который чрезвычайно полиэтиологичен. Классическая триада симптомов паркинсонизма включает: а) брадикинезию (это облигатный признак, без которого не может быть выставлен диагноз паркинсонизма); экстрапирамидную мышечную ригидность; в) тремор покоя. Два последних проявления при некоторых вариантах паркинсонизма могут отсутствовать. В зависимости от конкретной нозологической формы, к указанным проявлениям добавляется ряд других – постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона, более сложный по формуле тремор конечностей при некоторых генетических вариантах паркинсонизма и т.д.

Согласно современным представлениям, синдром паркинсонизма может быть подразделен на следующие категории:

  • Первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма – так называемый ювенильный паркинсонизм.
  • Вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в т.ч. лекарственный), посттравматический, постинфекционный.
  • Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм "плюс"). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизм "плюс", следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию.
  • Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС. Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона–Коновалова), нейроферритинопатию (болезнь Галлервордена–Шпатца), дофа-чувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и т.д.

На практике около 75% всех случаев паркинсонизма приходятся на первичный (идиопатический) паркинсонизм и, в первую очередь, на наиболее изученную и социально значимую разновидность первичного паркинсонизма – болезнь Паркинсона.

Болезнь Паркинсона представляет собой второе по частоте нейродегенеративное заболевание человека (после болезни Альцгеймера), общая распространенность болезни Паркинсона в популяциях мира составляет примерно 200 случаев на 100 000 населения. Согласно имеющимся данным, в 2007 году в мире насчитывалось свыше 6 млн. человек с болезнью Паркинсона. Заболевание встречается чаще всего у лиц пожилого возраста: так, у лиц старше 60 лет оно отмечается примерно в 1% случаев, а у лиц после 75 лет – уже в 2–3% случаев и более. В то же время, примерно каждый десятый пациент заболевает болезнью Паркинсона до 50 лет, а каждый двадцатый – до 40 лет. В связи с этим выделяют отдельную подгруппу – болезнь Паркинсона с ранним началом, отличающуюся рядом особенностей механизмов развития болезни, клинической картиной и течением, а также реакцией на противопаркинсонические препараты и прогнозом.

Читайте также:  Alpha lipoic acid как принимать

В большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, и только у 5–10% лиц развитие болезни Паркинсона обусловлено мутациями ряда генов, имеющих отношение к функционированию митохондрий, антиоксидантной защите клетки и процессингу нейрональных белков. Достижения молекулярной биологии позволили идентифицировать сложный патобиохимический каскад болезни Паркинсона, в центре которого лежит нарушение конформации клеточного белка альфа-синуклеина – основного компонента телец Леви (тельца Леви, представляющие собой крупные эозинофильные включения в цитоплазме дегенерирующих нейронов, считаются патогномоничным морфологическим признаком болезни Паркинсона).

Основные симптомы болезни Паркинсона (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в различных отделах головного мозга, в первую очередь – в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели более половины клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина в полосатом теле на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма, начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возраст-зависимый характер болезни Паркинсона.

Следует отметить, что в последние годы представления об "ограниченности" морфологического субстрата болезни Паркинсона, затрагивающего в основном дофамин-продуцирующие нейроны черной субстанции, претерпели существенные изменения. Последние данные свидетельствуют о наличии патологических синуклеин-позитивных включений в обонятельных луковицах, клетках каудальных отделов ствола мозга, ядрах шва и ретикулярной формации уже в ранней стадии болезни. Более того, даже в продромальном периоде четкие нейродегенеративные изменения "паркинсонического" типа выявляются в периферических вегетативных нейронах (например, в клетках мезентериального сплетения), что позволяет по-новому взглянуть на этиологию заболевания и, в частности, переосмыслить значимость алиментарно-токсических факторов в ее происхождении. Таким образом, существование длительной, многолетней стадии "предболезни" у пациентов с идиопатическим паркинсонизмом в настоящее время не вызывает сомнений.

Установлено, что нейродегенеративный процесс при болезни Паркинсона имеет нелинейный характер: основная и наиболее "драматическая" гибель нейронов происходит за несколько лет до манифестации клинических симптомов или в первые 2–3 года болезни. Это делает чрезвычайно актуальным поиск биомаркеров, которые позволили бы достоверно верифицировать развивающуюся патологию в ее скрытой (латентной) стадии. Именно максимально ранняя диагностика является залогом успеха превентивной нейропротективной терапии, подходы к которой интенсивно разрабатываются в ведущих лабораториях мира. При болезни Паркинсона в качестве биомаркеров изучаются разнообразные биохимические, электрофизиологические, радиологические признаки, однако специфичность и чувствительность большинства применяемых тестов пока недостаточна, а ряд исследовательских технологий (таких как ПЭТ) в силу их сложности и высокой стоимости остаются практически недоступными для реального применения на практике. Большой интерес в последние годы вызывают новые технологии нейровизуализации, такие как транскраниальнаясонография (выявление гиперэхогенности черной субстанции) или специальные режимы МРТ-исследования (морфометрия, трактография и др.), которые не только расширяют дифференциально-диагностический арсенал паркинсонологов, но и позволяют получить новые важные данные о стадийности и механизмах развития паркинсонизма. Большое значение в ранней диагностике болезни Паркинсона имеют немоторные проявления – вегетативные, чувствительные, диссомнические, когнитивные и аффективные. Они развиваются за 3–15 лет (а некоторые даже ранее) до появления классических двигательных расстройств, а по мере течения болезни именно немоторные проявления могут быть главным фактором, определяющим качество жизни.

В настоящее время существует 6 основных групп противопаркинсонических средств:

  • препараты леводопы;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • ингибиторы катехол-орто-метилтрансферазы (КОМТ);
  • ингибиторы моноаминоксидазы Б (МАО-Б);
  • амантадины;
  • центральные холинолитики.

Препаратами первого ряда при болезни Паркинсона остаются разнообразные формы леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов. Современная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает использование методов, обеспечивающих постоянство дофаминергической стимуляции, что может достигаться с помощью пролонгированных форм соответствующих препаратов, ингибирования ферментов метаболизма леводопы, применения специальных помп-систем (дуоденальных, подкожных) и трансдермальных пластырей. Препараты из других групп находят свое применение в основном в лечении наиболее ранних стадий болезни (ингибиторы МАО-Б) либо, напротив, в развернутой стадии патологического процесса для коррекции нарушений, возникающих на фоне длительного лечения пациентов леводопой.

Читайте также:  Бег по утрам зимой

Значительный прогресс наблюдается в разработке хирургических методов лечения болезни Паркинсона. Два используемых в настоящее время нейрохирургических подхода – стереотаксическая деструкция определенных групп подкорковых ядер либо хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга с использованием имплантированных электродов – относятся к методам функциональной нейрохирургии и имеют целью прерывание патологически функционирующих паллидо-таламо-кортикальных нейрональных "контуров". Использование данных операций во многих случаях сопровождается уменьшением выраженности тремора и других моторных проявлений болезни Паркинсона, в том числе леводопа-индуцированных дискинезий и двигательных флюктуаций, что позволяет сочетать нейрохирургический подход с традиционной фармакотерапией болезни. Глубокая электростимуляция имеет несомненные преимущества перед деструктивными операциями, поскольку она может проводиться с двух сторон (в то время как 2-сторонняя деструкция вентролатерального ядра таламуса и других типичных мишеней чревата развитием псевдобульбарного синдрома), характеризуется меньшим числом осложнений и более отчетливым эффектом в отношении всех основных клинических проявлений паркинсонизма. В мире опыт глубокой электростимуляции мозга при болезни Паркинсона насчитывает уже более 20 лет и показывает стойкость достигаемого клинического улучшения, поддержание достойного качества жизни оперированных больных, возможность снижения дозы леводопы и ряд других существенных преимуществ.

Новые технологии лечения болезни Паркинсона развиваются благодаря достижениям фундаментальныхнейронаук. Так, постепенно все шире внедряются экспериментальные технологии генной и клеточной терапии с использованием рекомбинантных вирусных векторов и нанолипосомальных систем доставки. Однако, при наличии отчетливого симптоматического эффекта нейрохирургических вмешательств, важнейшей и пока нерешенной проблемой остается оценка нейропротективного потенциала данных операций. Важнейшим "прорывом" последних лет стало интенсивное изучение противопаркинсонических соединений недофаминового ряда, воздействующих на аденозиновые, серотониновые, опиатные, каннабиноидыне рецепторы, что может позволить добиться лучшего контроля за многообразными симптомами болезни Паркинсона, особенно в ее развернутых стадиях.

Болезнь Паркинсона – нейродегенеративное заболевание, распространенное среди взрослых людей, первые признаки и симптомы которого могут возникнуть у взрослых, в юности, при наличии причин, а лечение помогает замедлить прогрессирование синдрома, но не избавиться от него.

Синдром паркинсонизма развивается вследствие дегенеративных изменений в черной субстанции головного мозга. По причине того, что начинают гибнуть дофамин-продуцирующие нейроны.

Дебют болезни Паркинсона обычно происходит после 50 лет, хотя в последние десятилетия нередки случаи, когда первые симптомы наблюдаются у молодых (с 16 лет) людей. Это объясняется ухудшением экологии, генетическими врожденными проблемами и нездоровым образом жизни.

Причины возникновения

Рассказать все о болезни Паркинсона, симптомах и лечении простыми словами достаточно сложно, однако причины возникновения и развития паркинсонизма, врачам понятны в достаточной мере.

Болезнь Паркинсона или дрожательный паралич (почему она так называется, понятно из основных проявлений даже на начальной стадии) – одно из распространенных дегенеративных заболеваний мозга, ежегодно поражающее тысячи человек.

Но жить с такой патологией можно на протяжении десятилетий.

Ученые до сих пор не способны точно установить, что конкретно провоцирует развитие заболевания. Однако факторы, ускоряющие деградацию установлены точно:

  • постепенное старение организма, при котором количество нейронов, вырабатывающих дофамин уменьшается естественным образом;
  • генетическая предрасположенность, передающаяся по наследству;
  • проживание в районах с загрязненной атмосферой, особенно опасно жить рядом с крупными производствами, автострадами, железными дорогами;
  • массивное или хроническое отравление определенными химическими соединениями;
  • постоянный дефицит витамина D — истощение его запасов в организме может вызвать болезнь Паркинсона даже в раннем возрасте, для которой характерно медленное развитие;
  • травмы головного мозга, опухоли;
  • нейроинфекции, особенно опасен клещевой энцефалит.

Также на прогрессирование патологии влияет применение некоторых медицинских препаратов, наркотических веществ.

Ученые считают, что сигналом к развитию болезни является воздействие нескольких неблагоприятных факторов одновременно.

Симптомы заболевания Паркинсона

Симптомы болезни Паркинсона достаточно разнообразны, иногда сложно понять, когда начинается, как именно впервые проявляется это заболевание. Но возникновение одного или нескольких из них, даже в юном возрасте, служит сигналом для беспокойства.

Главные признаки связаны с утерей контроля над движениями:

  • скованность, ригидность мышц;
  • тремор, проявляющийся при движении, в состоянии покоя;
  • снижение способности удерживать равновесие;
  • снижение скорости, амплитуды движений.

Болезнь можно определить не только по симптоматике, связанной с нарушениями подвижности тела, но и по другим характерным признакам:

  • патологическая утомляемость;
  • нарушение обмена веществ, проблемы с желудочно-кишечным трактом;
  • усиливающаяся потливость;
  • снижение остроты обоняния;
Ссылка на основную публикацию
Болезнь паркинсона все о ней
Болезнь Паркинсона — одно из самых грозных и загадочных заболеваний нервной системы. У современной медицины до сих пор нет ответа...
Блюда из мяса низкокалорийные
Чтобы приготовить мясные низкокалорийные блюда, нужно выполнить два условия: использовать нежирное, так называемое «постное» мясо и приготовить его способом, который...
Блюда из свинины с калорийностью
Чтобы приготовить мясные низкокалорийные блюда, нужно выполнить два условия: использовать нежирное, так называемое «постное» мясо и приготовить его способом, который...
Болезнь паркинсона течение болезни
Синдром Паркинсона значительно сокращает продолжительность жизни. Спустя десять лет от момента манифестации около 65% пациентов умирает или подвергается инвалидизации, а...
Adblock detector